PEDIATRIA

Doença de Perthes

Não se sabe qual é a causa exata desta doença mas pensa-se que a interrupção da circulação sanguínea na região da anca tenha origem em vários fatores, nomeadamente a imaturidade esquelética (característica das crianças) associada a anomalias na estrutura e função vascular. Outros fatores que parecem influenciar são a obesidade e a presença de alterações da coagulação.
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O que é a Doença de Perthes?
A Doença de Perthes ou Doença de Legg-Calvé-Perthes é uma lesão da anca causada por uma redução temporária do fluxo sanguíneo na região da anca (cabeça do fémur). Esta diminuição da chegada de sangue à zona da anca vai causar lesão dos tecidos da cabeça do fémur – necrose avascular. Ocorre assim irritação e inflamação da anca, o que provoca dor. Posteriormente, a revascularização da cabeça do fémur vai permitir a substituição do osso necrosado por osso novo.
Atinge cerca de 4/100000 crianças, sendo mais frequente nos rapazes (4.5 vezes). Normalmente ocorre entre os 3 e os 12 anos, com um pico entre os 5 e os 7 anos. Esta doença nas meninas tende a ter uma apresentação mais grave.
Na maioria dos casos, apenas uma das ancas é afetada, mas em menos 10% dos casos pode verificar-se doença em ambas as ancas, normalmente de modo sequencial (e não ao mesmo tempo).

Porque é que acontece?
Não se sabe qual é a causa exata desta doença mas pensa-se que a interrupção da circulação sanguínea na região da anca tenha origem em vários fatores, nomeadamente a imaturidade esquelética (característica das crianças) associada a anomalias na estrutura e função vascular. Outros fatores que parecem influenciar são a obesidade e a presença de alterações da coagulação.
Pode ainda surgir secundariamente a outras condições, como o uso de corticoides sistémicos, insuficiência renal, lúpus eritematoso sistémico, Doença de Gaucher, entre outras.

Como se manifesta?
A manifestação mais frequente é a dificuldade na marcha e a dor na mobilização da anca. Em metade dos casos a dor proveniente da anca pode manifestar-se irradiando para o joelho. Algumas crianças podem ainda referir dor ou desconforto na virilha.

Como se diagnostica?
O diagnóstico da doença de Perthes é feito com base na suspeição do médico e do exame de imagem. A radiografia é o exame preferencial para confirmar o diagnóstico, mas pode ser normal numa fase inicial da doença. Posteriormente a radiografia pode mostrar um aumento da densidade óssea. Numa fase mais posterior pode ser visível a fragmentação da cabeça do fémur, e só então depois, a revascularização com recuperação.

Como se trata?
O tratamento consiste em evitar a deformação da cabeça do fémur durante a fase de formação do osso novo. Para isso, é necessário manter a cabeça do fémur centrada na anca para que a recuperação ocorra com a mesma na sua correta posição (prevenindo assim deformidades sequelares).
Na maioria dos casos a evolução da doença é boa, não sendo necessária nenhuma forma de tratamento. A cura é espontânea através da revascularização da cabeça do fémur e a formação de osso novo ocorre sem deformidade.
Contudo, alguns doentes vão necessitar de tratamento para prevenir a temida deformidade da cabeça do fémur. O tratamento envolve a eliminação de carga na anca através do uso de próteses ou gesso. O repouso na cama por si só não é suficiente para reduzir a carga nesta articulação. Posteriormente pode ser necessário recorrer a próteses ou cirurgia para recolocar a cabeça do fémur no lugar.
Os anti-inflamatórios apenas são úteis no alívio da dor, não tendo qualquer papel na evolução da doença.

Quais as consequências?
Tal como referido anteriormente, a maioria dos casos evolui para cura espontânea, com revascularização e remodelação tardia da cabeça do fémur ao longo de um período de aproximadamente 18 meses em que se verifica uma gradual melhoria da mobilidade articular, por vezes com total normalização.
Há casos mais complicados em que, apesar da revascularização da cabeça do fémur, ocorre uma grande deformidade da articulação, o que aumenta o risco de desenvolver uma artrose na idade adulta.

Como se previne a Doença de Perthes?
Atualmente não é conhecida nenhuma forma de prevenção para esta doença, sendo por isso necessário valorizar as queixas de uma criança com dor na anca, joelho, virilha ou nádegas, ou que inicie claudicação da marcha (“mancar”).

Francisca Calheiros Trigo, com a colaboração do Dr. Eduardo Almeida, Ortopedista Infantil do Centro Hospitalar do Porto
Serviço de Pediatria do Hospital de BragaEste espaço é da responsabilidade da equipa médica do Serviço de Pediatria do Hospital de Braga, instituição certificada pelo Health Quality Service (HQS).
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A informação aqui apresentada não substitui a consulta de um médico ou de um profissional especializado.
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